Sjogren e occhio secco

DES e CAUSE DI IPOSECREZIONE

La Sindrome di Sjögren (SS) è una malattia infiammatoria cronica sistemica, caratterizzata da infiltrati linfocitari negli organi esocrini (ghiandole che versano il loro secreto all'esterno del corpo o in cavità comunicanti con l'esterno). La maggior parte degli individui con sindrome di Sjögren presentano xeroftalmia (secchezza oculare), xerostomia (secchezza delle fauci) ed ingrandimento della ghiandola parotide, tuttavia i pazienti affetti da questa patologia possono presentare anche manifestazioni extraghiandolari come: artralgia, artrite, fenomeno di Raynaud, mialgia, malattie polmonari, malattie gastrointestinali, leucopenia, anemia, linfoadenopatia, neuropatia, vasculite, acidosi tubulare renale, e linfoma o, in  circa il 50% dei casi, disturbi cutanei come xerodermia (pelle secca), porpora e orticaria.

  

La SS Primaria si manifesta in assenza di un altro disturbo su base reumatica.

La SS Secondaria è associata ad un'altra malattia reumatica di base, quali: lupus eritematoso sistemico (LES), artrite reumatoide (AR), sclerodermia, morbo di Basedow, tiroidite di Hashimoto, miastenia gravis, epatite cronica attiva, malattia celiaca.

  

La SS colpisce prevalentemente le donne nella terza decade di vita (F:M= 9:1), con una prevalenza pari circa a 5-10 casi/100000 abitanti/anno.

La patogenesi della SS non è del tutto chiara ma pare abbia origine multifattoriale (ambiente, ormoni, herpes e papilloma-virus, ed indubbiamente una componente genetca, in particolare l'aplotipo HLA-DR3 e l'eterozigosi DQ1 e DQ2 per la SS primaria e l'aplotipo HLA-DR4 per la  SS secondaria).

Il siero dei pazienti con SS contiene spesso una serie di anticorpi diretti contro antigeni, non organo specifici, come le immunoglobuline e gli antigeni nucleari o citoplasmatici estraibili (Ro/SS-A, La/SS-B).  La presenza di questi anticorpi sembra correlata ad un esordio piu precoce e e ad un quadro più severo della malattia.

DES NON-Sjogren

L'occhio secco, da ridotta produzione di film lacrimale, NON associato a SS, dipende invece da Insufficienze Primarie e Secondarie a carico delle Ghiandole Lacrimali.

 

1) INSUFFICIENZE PRIMARIE: comprendono la forma sicuramente più frequente ovvero l'Occhio Secco Legato all'Età (ARDE), che fisiologicamente porta a fenomeni fibrotici periduttali e interacinosi (Damato 1984).

Altre forme più rare sono l'Alacrimia Congenita (dovuta a mutazioni a carico del gene che codifica la proteina ALADIN) e la Disautonomia Familiare (o Sindrome di Riley Day) caratterizzata anche da insensibilità generalizzata al dolore.

 

2) INSUFFICIENZE SECONDARIE: si hanno in tutti i casi in cui si verifica una infilatrazione infiammatoria a carico della ghiandola, come in corso di Sarcoidosi, un disordine infiammatorio multisistemico, caratterizzato dalla presenza di granulomi non caseosi soprattutto a carico del parenchima polmonare e dei linfonodi, ma anche a carico delle ghiandole lacrimali e della congiuntiva.

Altre forme più rare di insufficienza ghiandolare secondaria possono essere causate da infiltrazione del tessuto ghiandolare in corso di Linfoma, di AIDS e, in pazienti post trapianto del midollo osseo, da graft versus host disease (GVHD).

 

3) OSTRUZIONE DEI DOTTI GHIANDOLARI: si può verificare in corso di Congiuntiviti Cicatriziali (CCC), in particolare quelle dovute a:

- Pemfigoide Oculare (OCP): patologia autoimmune sistemica cronica (esiste una predisposizione genetica che si manifesta dopo un insulto infiammatorio a carico della mucosa congiuntivale) che determina un'infiammazione cronica a carico della mucosa congiuntivale. Prevalentemente bilaterale, anche se asimmetrica, caratterizzata da fibrosi congiuntivale progressiva, a partenza dai fornici e dagli annessi oculare, associata ad alterazioni a carico delle ciglia (trichiasi, distichiasi), che se non trattata porta alla formazione di cicatrici tra fornice e bulbo (simblefaron) e ad opacificazione corneale  (cheratinizzazione o panno) con importante perdita visiva.

- Tracoma: questa particolare forma di congiuntivite infettiva, causata dal battere gram negativo Chlamydia Tracomatis, fortunatamente nei paesi occidentali è estremamente rara, genera una reazione infiammatoria sia a carico della congiuntiva tarsale sia a carico delle ghiandole di Meibomio, portando quindi una alterata chisura palpebrale unita ad una riduzione del film lipidico, generando un quadro di dry eye evaporativo molto severo che porta ad opacizzazioni corneali e conseguente importante calo del visus.

-Ustioni Chimiche/termiche: la guarigione del danno congiuntivo/corneale in caso di ustioni da sostanze chimiche spesso porta ad una CCC con opacificazione severa della cornea.

DES da IPOSECREZIONE SENSITIVO/MOTORIA

La secrezione lacrimale in stato di veglia è principalmente regolata da un impulso sensoriale trigeminale (canali nasolacrimali e occhio) che fa sì che l'occhio si apra e chiuda in base alle stimolazioni derivanti dall'ambiente esterno (luce, vento, etc.). Tutto ciò che porta ad una riduzione di questo impulso sensoriale favorisce la DED sia diminuendo la secrezione lacrimale riflessa sia aumentando la perdita evaporativa tramite riduzione della frequenza di ammiccamento.